HEMOFILIA ADQUIRIDA TRATADA CON ANTI-CD20, UN ANTICUERPO ANTI LINFOCITO B.
Resumen
La hemofilia A adquirida (HAA) es una enfermedad rara de difícil tratamiento. Se presenta un caso HAA tratado exitosamente con Rituximab, un anticuerpo anti CD20. Paciente varón de 54 años de edad, con un cuadro de epistaxis recurrentes y equimosis, cuyo estudio reveló TTPa prolongado, Factor VIII 3% y un título elevado de inhibidor (192 BU). Se descartó la presencia de cáncer o enfermedad reumatológica. Fue tratado inicialmente con ciclofosfamida por 7 meses sin observarse respuesta (FVIII < 5%). Luego es tratado con rituximab (375 mg/m2 x semana x 4 dosis). Presenta un hematoma del músculo psoas antes de completar el tratamiento (FVIII 4%, 110 BU) que se maneja con medidas locales, sin mediar otras complicaciones. Posteriormente se observa una progresiva caída en el título de inhibidor llegando a desaparecer a los 5 meses de tratamiento. Los niveles de FVIII se normalizan y desaparece toda la sintomatología hemorragípara. En el seguimiento se ha mantenido en remisión clínica y de laboratorio, completando 67 meses de remisión completa.
Este caso es un ejemplo de la efectividad clínica de Rituximab en HAA y se recomienda su uso como terapia de segunda línea.