Síndrome de POEMS: Reporte de dos casos

Resumen

El síndrome POEMS es un trastorno multisistémico debido a una neoplasia de células plasmáticas. El acrónimo POEMS, se refiere a algunas de sus características: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios en la piel. Es una patología rara cuya información se ha obtenido a partir de series de casos. Su incidencia exacta es desconocida. La fisiopatología aún no es completamente clara, pero se reconoce el rol de citoquinas
proinflamatorias y de la sobreproducción del factor de crecimiento endotelial vascular. El diagnóstico se realiza en base a los criterios definidos por el International Myeloma Working Group. No obstante, se han descrito casos atípicos que no cumplen todos los criterios donde se decide vigilar hasta que aparezcan o iniciar el tratamiento empírico según el compromiso sintomático. A continuación, se presenta una serie de 2 casos de pacientes con síndrome
de Poems estudiados y tratados en el Hospital Carlos Van Buren de Valparaíso, Chile. Ambos cumplen criterios para el diagnóstico, pero con presentaciones variables por los distintos elementos de los criterios menores. Las grandes series retrospectivas reportan la polineuropatía como el hallazgo más común. Además, poseen GMSI. Ambos pacientes se sometieron al mismo esquema de terapia con melfalán/dexametasona. Hoy en día ambos pacientes se encuentran estables, en controles ambulatorios.