Un caso de hemorragia variceal recurrente secundaria a enfermedad vascular portosinusoidal

Resumen

La hipertensión portal es un síndrome caracterizado por la elevación de la presión en el sistema venoso portal, con consecuencias graves.
La cirrosis es la causa más común, pero existen otras causas menos frecuentes, incluyendo la hipertensión portal idiopática, recientemente definida como enfermedad vascular portosinusoidal (EVPS) que afecta las vénulas portales y los sinuoides hepáticos. Se presenta el caso
de un hombre de 68 años con antecedentes de hipertensión portal y hemorragia variceal recurrente. A pesar del tratamiento médico y procedimientos endoscópicos, las hemorragias persistieron. Se realizó
una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunt) para su manejo. La elastografía hepática mostró una rigidez hepática inusualmente baja para la cirrosis, lo que llevó a la realización de una biopsia hepática.
Los hallazgos histológicos respaldaron el diagnóstico de EVPS. En cuanto al tratamiento, no existen terapias específicas para la EVPS, y el enfoque se centra en tratar las complicaciones asociadas a la hipertensión portal. La EVPS es una entidad poco común que puede ser una causa subyacente de hipertensión portal no cirrótica. Este
caso subraya la importancia de la concienciación para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado. La investigación continua es esencial para comprender mejor esta rara condición y mejorar la calidad de vida de los pacientes.