Registro de amiloidosis cardiaca en Santiago de Chile (RAMICAR). Resultados a 3 años de seguimiento

Análisis a 3 años

Resumen

La amiloidosis cardíaca (AC) se caracteriza por depósito extracelular de proteínas, generando hipertrofia ventricular, falla cardíaca y arritmias. Las principales proteínas involucradas son cadenas livianas (AC-AL) y transtiretina (AC-TTR).

Objetivo: Describir características clínicas, imagenológicas y bioquímicas de pacientes con AC, su pronóstico y acceso a terapias específicas para cada etiología.

Método: Registro multicéntrico prospectivo de pacientes >50 años con banderas rojas para AC, como hipertrofia ventricular izquierda (septum >12 mm) asociado a: Llenado restrictivo; estenosis aortica; bajo voltaje, patrón pseudoinfarto en electrocardiograma (ECG), insuficiencia cardíaca con NT-proBNP >600 pg/ml, troponinas elevadas, túnel carpiano, polineuropatía, cardio resonancia compatible.

Resultados: Se incluyeron 60 pacientes, 37 hombres, edad 68±13 años; 36 AC-AL; 24 AC-TTR (10 pacientes AC-TTR mutada). Las banderas rojas más frecuentes fueron: patrón de strain o deformación longitudinal global (97%), insuficiencia cardíaca (95%), llenado restrictivo (72%), cardio resonancia compatible (85%), pseudoinfarto en ECG (62%), troponinas elevadas (75%). Los pacientes AC-TTR presentaron mayor edad, mayor prevalencia de fibrilación auricular y bloqueo auriculoventricular; mayor grosor septal (17.0±0.45 versus 14.7±2.5 mm) y volumen auricular izquierdo (55±13 versus 42±8 ml/m2). Los pacientes AC-AL mostraron mayor elevación de troponinas. No hubo diferencias en función sistólica, deformación ventricular izquierda ni NT-proBNP. No hubo diferencias en mortalidad. Pacientes AC-AL tuvieron mayor acceso a terapias específicas (87% versus 17%).

Conclusiones: Los pacientes con AC presentaron hipertrofia moderada/severa, llenado restrictivo, dilatación auricular y elevación de biomarcadores, sugerentes de diagnóstico tardío de AC. La mortalidad entre grupos fue similar, existiendo mayor acceso a terapias específicas en AC-AL.