Miocardiopatía no compactada: una serie de 15 casos.
Resumen
Introducción: La miocardiopatía no compactada es un trastorno raro debido a una detención de la compactación de las fibras miocárdicas durante la embriogénesis. Objetivo: El presente estudio resume las características clínicas y ecocardiográficas de 15 pacientes adultos portadores de miocardiopatía no compactada diagnosticados en el Hospital Clínico de la Universidad Católica en los últimos 10 años. Resultados: Al momento del diagnóstico la edad media era 52 años y el 40% eran hombres. Un 53% de los pacientes debutó por un cuadro de insuficiencia cardíaca, un 20% por síncope, un 13% por arritmias ventriculares y un 7% por embolía cerebral. El diámetro de fin de diástole del ventrículo izquierdo era de 66+11 mm y la fracción de eyección estimada de 27+10%. Los segmentos apicales y/o medioventriculares del VI estaban comprometidos en la totalidad de los pacientes. Un 40% de los pacientes tenía hipertensión pulmonar. El promedio de seguimiento fue de 19 meses, durante el cual ningún paciente falleció. Un 67% de los pacientes presentó manifestaciones de insuficiencia cardíaca, un 27% cursó con arritmias ventriculares sostenidas y un 20% con fibrilación auricular o flutter, mientras que un 13% presentó manifestaciones embólicas cerebrales. Un cardiodesfibrilador fue implantado en el 47% de los pacientes. Conclusiones: Concluimos que la miocardiopatía no compactada es un cuadro poco frecuente que tiene una alta incidencia de complicaciones cardiovasculares. Constatamos que el diagnóstico es habitualmente tardío y se efectúa en fases avanzadas de la enfermedad, con importante dilatación y disfunción ventricular.