Alteración de la fertilidad masculina por hiperplasia suprarrenal congénita. Azoospermia reversible con terapia de glucocorticoide.
Resumen
La hiperplasia suprarenal congénita (HSC) por déficit de 21 hidroxilasa en el varón se asocia a fertilidad normal, o infertilidad debida a hipogonadismo hipogonadotropo (HH) o a daño gonadal por restos adrenales intratesticulares.
Se presenta el caso de varón de 29 años con azoospermia, sin antecedentes familiares ni personales de importancia. Examen físico normal, talla 1,50 m. Volumen testicular de 10 ml
( VN= 15-25 ml )
Laboratorio: Testosterona normal , FSH y LH en límite normal bajo excluyeron HH, pues para diagnosticarlo se exige según algoritmo, testosterona baja y gonadotropinas inadecuadamente normales o bajas.
Sospechándose azoospermia obstructiva o detención de la espermatogénesis, se realizó biopsia testicular informada como compatible con HH.
Reevaluado el caso, se sospechó déficit de la 21 hidroxilasa, forma virilizante simple, comprobada por 17 hidroxiprogesterona muy elevada basal y post estímulo con ACTH rápido.
El citrato de clomifeno no aumentó testosterona ni gonadotropinas. La ecotomografía testicular descartó nódulos suprarrenales.
La terapia con betametasona logró desarrollo testicular, normalización del espermiograma, descenso de 17 hidroxiprogesterona y testosterona, con alza posterior de esta última.
En azoospermia debida a HH secundario a HSC, la testosterona de origen suprarrenal dificulta el diagnóstico de laboratorio de HH.
El glucocorticoide, normalizando la función gonadal, indica que la HSC es una causa endocrina tratable de infertilidad masculina.
