HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR. CASO CLÍNICO.
Palabras clave:
Células dendríticas, Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar del adulto, Células de Langerhans, enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco.Resumen
La Histiocitosis de Células de Langerhans (HPCL) del pulmón es una enfermedad intersticial poco prevalente, de etiología desconocida, asociada al consumo de tabaco, que afecta predominantemente a jóvenes fumadores entre los 20 y 40 años. En adultos, el compromiso pulmonar aislado es frecuente, caracterizado por la infiltración del intersticio pulmonar por células de Langerhans, con formación de granulomas y destrucción de bronquiolos terminales. La tomografía computada de alta resolución del tórax es esencial para establecer el diagnóstico, típicamente mostrando una combinación de lesiones quísticas y nódulos de distribución centrolobulillar, especialmente afectando los lóbulos superiores. El diagnóstico definitivo requiere la demostración de las células de Langerhans con formación de granulomas en muestras de tejido, obtenidas mediante biopsia pulmonar quirúrgica en un sitio seleccionado por la tomografía de tórax. En la práctica clínica, la indicación de biopsia pulmonar es examinada individualmente en cada caso. Muchos pacientes con HPCL se recuperan espontáneamente o permanecen estables sin tratamiento durante períodos prolongados, siendo difícil evaluar la eficacia de los tratamientos en esta condición. En relación con un caso, revisamos la epidemiología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta rara enfermedad.
