Desorden linfoproliferativo polimórfico tipo granulomatosis linfomatoide en una paciente con imnunosupresión iatrogénica, una entidad poco frecuente

Resumen

Los pacientes con inmunodeficiencia, ya sea congénita o adquirida, tienen significativamente una mayor incidencia de neoplasias, especialmente de neoplasias linfoides maduras y desórdenes linfoproliferativos. Se presenta el caso de una paciente de 50 años, con antecedentes de dermatomiositis y síndrome antisintetasa en terapia inmunosupresora, quien consultó por aumento de volumen de glándula lagrimal en párpado superior izquierdo, asociado a baja de peso y sudoración nocturna. Ingresó para biopsia electiva. Al día siguiente del postoperatorio, evolucionó con abdomen agudo. En la tomografìa axial computada se objetivaron múltiples lesiones hipodensas en hígado, bazo, riñones y glándulas suprarrenales, asociado a tumor perforado en colon transverso y líquido libre en
cavidad peritoneal. Se planteó en este escenario como diagnóstico diferencial una etiología infecciosa, neoplásica o reumatológica, especialmente en el contexto de
nuestra paciente. Finalmente, tanto en la biopsia de glándula lagrimal como en la decolon se evidenció extensa necrosis con infiltración linfoide angiocéntrica y angiodestructiva, asociada a VEB positivo por EBER. Luego de revisar extensamente la clínica, la histología y las nuevas clasificaciones de neoplasias linfoides B maduras, se realizó el diagnóstico de desorden linfoproliferativo B polimórfico,
tipo granulomatosis linfomatoide, una infrecuente entidad raramente asociada a inmunosupresión iatrogénica