Hemangioendotelioma epitelioide hepático con metástasis pulmonares al debut y progresión lenta. Reporte de un caso con vigilancia activa

Resumen

El hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un sarcoma vascular extremadamente raro, con una incidencia estimada de 0,32 a 0,38 casos por millón de personas-año. Presentamos el caso de una mujer de 18 años con EHE metastásico de lenta progresión. La paciente presentó dolor abdominal persistente y acudió a urgencias en múltiples ocasiones sin recibir un diagnóstico definitivo. Tres años después, los estudios de imágenes evidenciaron múltiples lesiones hepáticas, y la biopsia confirmó el diagnóstico de EHE. Aunque se consideraron opciones terapéuticas como la resección quirúrgica y la quimioterapia, debido a la lenta progresión de la enfermedad y la ausencia de síntomas graves, se optó por un enfoque de vigilancia activa. Tras 26
meses de seguimiento, la paciente no presenta signos de progresión tumoral y mantiene una vida normal, con episodios esporádicos de dolor abdominal que responden al tratamiento sintomático. Este caso sugiere que la vigilancia activa puede ser una estrategia válida para
el manejo del EHE en pacientes seleccionados, permitiendo evitar el sobretratamiento y las complicaciones asociadas a intervenciones médico-quirúrgicas agresivas.