Sindrome hemofagocítico secundario: reporte de 5 casos.

Resumen

Introducción: El síndrome hemofagocítico (SHF) secundario  es una entidad poco frecuente cuyo desenlace es fatal sin tratamiento. Se produce por una severa hipercitoquinemia debido a un sistema  inmune altamente estimulado, pero inefectivo. Se desencadena principalmente por causa infecciosa, maligna o autoinmune. Se presenta generalmente como cuadros graves, similares a una falla multiorgánica. El tratamiento no está bien definido. Casos clínicos: Se presentan 5 pacientes, tres de sexo femenino, entre 17 y 51 años, y una mediana de 29 años. Las causas identificadas fueron hemato-oncológicas en 3 pacientes (2 diagnosticados post mortem), uno por infección por citomegalovirus (CMV) en una paciente con trasplante hepático y otro asociado a la administración de lípidos parenterales.  Todos presentaron  fiebre, citopenias, hepatoesplenomegalia y hemofagocitosis. Cuatro requirieron ingreso a unidad de paciente crítico. Los 5 pacientes recibieron diferentes esquemas de tratamiento. Sólo un paciente sobrevivió. El tiempo medio de sobrevida fue 75 días. Conclusión. Los casos presentados confirman que el SHF es una entidad  de etiología diversa y elevada mortalidad en adultos.