Síndrome de POEMS con lesión lítica aislada y hemangiomas glomeruloides. Reporte de caso y revisión de la literatura.
Resumen
El síndrome de POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrine abnormality, M-protein, plasma cell dyscrasia, and Skin lesions) es una discrasia de células plasmáticas atípica con manifestaciones paraneoplásicas características. Los hemangiomas glomeruloides son típicos de este síndrome y su origen estaría relacionado con niveles elevados de Factor de Crecimiento de Endotelio Vascular (VEGF). Se presenta el caso de una mujer de 69 años que se presentó con caquexia asociada a Diabetes, Hipotiroidismo y Neuropatía sensitivo motora severa. Sus manifestaciones clínicas cutáneas fueron, entre otras, la hiperpigmentación, la acrocianosis y los hemangiomas glomeruloides. El estudio posterior mostró una gammapatía monoclonal lambda, una lesión vertebral lítica única y una proliferación clonal de células plasmáticas. La paciente inició terapia con Prednisona 0,5 mg/kg/dìa y Melfalán 0,25 mg/kg/d por 4 días cada 4 semanas. Su evolución actual es desconocida.
