Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico. Caso clínico.
Palabras clave:
Erdheim-Chester disease, cardiac tamponade, pericardial effusion, non-Langerhans-cell histiocytosis.Resumen
Un hombre de 76 años fue hospitalizado por insuficiencia cardíaca congestiva progresiva de varios meses de evolución. El ecocardiograma mostró un gran derrame pericárdico con signos iniciales de taponamiento y una superficie pericárdica irregular sugerente de infiltración tumoral. Se efectuó una ventana pleuro-pericárdica drenándose 1.200 ml de un líquido amarillo parduzco con celularidad abundante. La biopsia pericárdica mostró infiltración por células CD68(+), CD1a(-) y proteína S100(-). Veintiocho meses antes, a raíz de fatigabilidad, disnea, compromiso general y un cuadro inflamatorio inespecífico, un scanner mostró una aorta cubierta con un manto de un tejido hipodenso que se iniciaba en el plano valvular y se extendía hasta la arteria mesentérica inferior, estenosando las arterias subclavia izquierda, tronco celíaco, renales y mesentérica superior. Las últimas fueron sometidas a angioplastia con stents. Los riñones estaban cubiertos por un tejido que les daba un aspecto de “riñones peludos”. El cintigrama óseo mostró aumento de captación en fémures y tibias y la radiografía signos de osteoesclerosis en metáfisis y diáfisis. Se planteó el diagnostico de una Enfermedad de Erdheim-Chester (histiocitosis de células no Langerhans) y se inició tratamiento con corticoides y metotrexato. Después del drenaje pericárdico los signos de insuficiencia cardíaca se atenuaron notablemente.
