Sindrome hemogagocítico en un trasplantado renal con sindrome de Alport.

Autores/as

  • Jorge Vega Escuela de Medicina Universidad de Valparaíso; Hospital Naval A. Nef; Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar.
  • María de los Angeles Rodríguez Servicio de Medicina, Sección Hematología, Hospital Naval A. Nef.
  • Helmuth Goecke Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso. Servicio de Medicina, Sección Nefrología, Hospital Naval A. Nef. Departamento de Nefrología, pontificia Universidad Católica de Chile.
  • Mario Santamarina Servicio de radiología, Hospital Naval A. Nef de Viña del mar

Palabras clave:

Lymphohistiocytosis, hemophagocytic, Mycophenolate mofetil, Nephritis, hereditary, Organ transplantation

Resumen

HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME AFTER KIDNEY TRANSPLANT  IN A PATIENT WITH HEREDITARY NEPHRITIS. REPORT OF ONE CASE

We report a 28 years old male with a hereditary nephritis (Alport Syndrome) on hemodialysis for 5 years, who received a kidney graft from a deceased donor. Cyclosporine (CsA), mycophenolate mofetil (MMF) and steroids were prescribed.  In the postoperative period the patient had thrombophlebitis and diarrhea. A CT scan showed splenomegaly, ascites, bilateral pleural effusion and bowel edema. Laboratory showed hypoalbuminemia, increased C reactive protein (CRP) and panhypogammaglobulinemia. At day 32 after transplantation, an acute rejection (Banff II b) was diagnosed and treated with methylprednisolone, replacing CsA by tacrolimus.  The acute rejection was controlled but six days later, high fever, pancytopenia and hyperferritinemia appeared. A bone marrow smear showed numerous histiocytes and hemophagocytosis. Hemophagocytic syndrome was diagnosed. MMF and tacrolimus were withdrawn and CsA was reinstituted. Fever fell quickly, CPR normalized at 24 hours and white blood cell count at 72 hours. Days later, the concentrations of albumin, immunoglobulins and hematological parameters normalized. The patient was discharged on day 57 after admission in good condition. 

Biografía del autor/a

Jorge Vega, Escuela de Medicina Universidad de Valparaíso; Hospital Naval A. Nef; Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar.

Jefe del Servicio de Medicina,de la sección de Nefrología del Hospital Naval y de la Cátedra de Medicina del Hospital Naval de la Escuela de Medicina de la Universidad de Valparaíso.

María de los Angeles Rodríguez, Servicio de Medicina, Sección Hematología, Hospital Naval A. Nef.

Servicio de Medicina, Hospital Naval A. Nef, Viña del Mar

Helmuth Goecke, Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso. Servicio de Medicina, Sección Nefrología, Hospital Naval A. Nef. Departamento de Nefrología, pontificia Universidad Católica de Chile.

Servicio de Medicina del Hospital Naval A. Nef de Viña del Mar.

Mario Santamarina, Servicio de radiología, Hospital Naval A. Nef de Viña del mar

Servicio de radiología Hospital Naval A. Nef, Viña del mar.

Descargas

Publicado

2013-04-05

Cómo citar

Vega, J., Rodríguez, M. de los A., Goecke, H., & Santamarina, M. (2013). Sindrome hemogagocítico en un trasplantado renal con sindrome de Alport. Revista Médica De Chile, 141(4). Recuperado a partir de https://revistamedicadechile.cl/index.php/rmedica/article/view/1970

Número

Sección

Reporte de Caso Clínico

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