Características clínicas de neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en Chile: reporte de 10 casos

Resumen

Introducción: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una hemopatía maligna poco frecuente y de mal pronóstico, con reportes de casos aislados en la realidad nacional. Produce compromiso cutáneo y de médula ósea y frecuentemente es confundida con otras patologías al diagnóstico. El presente trabajo tiene como objetivo describir las características clínicas de 10 pacientes diagnosticados en centros asistenciales chilenos.

Material y Métodos: Se obtuvo en forma retrospectiva información clínica e inmunofenotípica de pacientes diagnosticados de NCDPB en los centros participantes en el periodo 2013-2021.

Resultados: Se identificaron 10 pacientes, el 80% de sexo masculino, con una mediana de edad de 66 años (15-81). Los diagnósticos iniciales de derivación más frecuentes fueron linfoma T (4/10) y leucemia aguda mieloblástica (3/10). La mayoría presentó afección cutánea (7/10) y compromiso de médula (7/10) y en menor frecuencia adenopatías, esplenomegalia y hepatomegalia. En el hemograma se observó anemia y leucopenia, con blastos en frotis en 5/10.
Se indicó CHOP en 8/10 casos con remisión en 5/8 y en un caso HyperCVAD seguido de trasplante alogénico de médula ósea. La mediana de sobrevida fue de 10 meses (IC 95% 4,2-15,8 meses) con 9/10 fallecidos. Se documentó recaída
en sistema nervioso central en 2 casos.

Conclusiones: La NCDPB es una patología poco frecuente que se presenta en la realidad nacional de forma similar a lo descrito en la literatura. Es susceptible de responder a quimioterapia inicial asociada a terapia intratecal.